Doença mista do tecido conjuntivo associada a hipertensão pulmonar no adolescente / Mixed connective tissue disease with lung hypertension in adolescent

Este relato tem como objetivo descrever o caso de uma adolescente com 12 anos de idade, que procurou atendimento no pronto-socorro de pediatria do Hospital Universitário de Brasília com queixa de artralgia difusa nos membros inferiores e prejuízo da marcha havia um ano. Com o exame físico e os exames complementares, com positividade de anticorpos anti-U 1-RNP, FAN, anti-La, foi caracterizada a doença mista do tecido conjuntivo e confirmada hipertensão pulmonar.

This report has the aim to describe the case of a 12 years old adolescent, female, admitted at the pediatric emergency unit of the University Hospital of Brasilia with the complaint of arthralgia in inferior members and gait disability. With the examination and laboratorial investigation, with positives antibodies anti-U1-RNP, FAN, anti-La, it was possible to stablish the diagnosis of mixed connective tissue disease and confirm lung hypertension.

Diagnóstico e evolução de adolescente com lúpus eritematoso sistêmico bolhoso e nefrite lúpica / Diagnosis and evaluation of an adolescent with bullous systemic lupus erythematosus and lupus nephritis

O objetivo deste relato é alertar a comunidade médica sobre o raro desdobramento do lúpus eritematoso sistêmico em lúpus eritematoso sistêmico bolhoso como manifestação inicial do lúpus e associado à nefrite lúpica classe V da Organização Mundial da Saúde. Descreve-se o caso de uma paciente de 16 anos de idade que procurou o Centro de Pediatria do Hospital Universitário de Brasília com queixa de febre, edema palpebral matutino, exantema maculopapulovesicular nas regiões palmares e plantares e manifestações de artrite. Iniciada pulsoterapia com metilprednisolona, a doente apresentou exantema vesicobolhoso nas mucosas e em áreas difusas da pele. Houve melhora excelente do quadro após administração de dapsona para o tratamento de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso.

The objective of this case report is to alert the medical community to the rare development from systemic lupus erythematosus to bullous systemic lupus erythematosus in the first display of lupus added to lupus nephritis level V from World Health Organization. We report the case of a 16 year-old female adolescent admitted to the Pediatric emergency unit of the Hospital Universitário de Brasília reporting fever, morning lid edema, symptoms of arthritis, macule-papule-vesicle exanthema in hands and feet. After the methylprednisolone pulse the patient started to present vesicobullous exanthema in mucosae and at diffuse areas of the skin, markedly improving when, after suspecting of bullous systemic lupus erythematosus, dapsone was administered.